DEGENERAZIONE MACULARE SENILE

COS’E’

La degenerazione maculare è una malattia che colpisce la zona centrale della retina, la macula, la zona che consente la visione distinta e la visione dei colori.

La maculopatia é una malattia progressiva che costituisce una causa molto frequente di riduzione e perdita della visione centrale, più frequentemente é correlata al processo di invecchiamento dell’occhio (degenerazione maculare senile), ma in alcuni casi è presente una predisposizione ereditaria.

In altri casi la degenerazione maculare si sviluppa in seguito a traumi oculari, infezioni, infiammazioni o miopia.

La Degenerazione Maculare Senile

La forma più diffusa è la degenerazione maculare atrofica o secca e riguarda il 90% di tutte le maculopatie legate all’età.

E’ correlata con l’invecchiamento delle strutture retiniche secondarie alla riduzione progressiva dell’apporto di sangue e di elementi nutritivi; negli strati sottostanti la retina maculare si riscontra un accumulo di depositi di colore giallo che riducono l’apporto nutritivo alle cellule specializzate dell’area maculare che, di conseguenza, si atrofizzano.

Nella più rara degenerazione maculare essudativa o umida (10%), l’evento principale è la formazione al di sotto della regione maculare di vasi anomali (neovasi).

Questi neovasi anomali sono permeabili e consentono una agevole fuoriuscita  di liquido (plasma, la parte liquida del sangue) che si riversa negli strati retinici danneggiando le cellule fotosensibili della macula.

Quando insieme al plasma si riversano all’esterno di questi vasi anche elementi figurati del sangue (globuli rossi e bianchi, piastrine, ecc) si osserverà una vera emorragia retinica che, per fenomeni di  riparazione tessutale, evolverà in breve tempo in una cicatrice centrale irreversibile.

Se non si ricorre rapidamente ad una terapia prima della fase cicatriziale, in poche settimane o entro qualche mese, una gran parte delle cellule nervose della macula si atrofizzeranno

Questo processo è irreversibile in quanto le cellule nervose della retina, una volta distrutte, non si ricostituiscono più.

Sintomi

Il sintomo caratteristico e iniziale della degenerazione maculare è la percezione alterata e distorta delle immagini (metamorfopsie) cui fa seguito la riduzione graduale e progressiva della visione centrale, che si manifesterà più precocemente ed con maggiore entità nella visione per vicino. Rapidamente la riduzione della funzione visiva colpirà anche la visione per lontano.

La percezione dei colori sarà progressivamente alterata.

E’ frequente che il paziente osservi una macchia centrale che sarà di colore tanto più scuro quanto più grave sarà il quadro (da giallo chiaro fino al nero, sintomo tipico dello stadio terminale della maculopatia).

Comunque, anche nei casi più gravi, la degenerazione maculare non provoca totale cecità in quanto la visione paracentrale e laterale non è compromessa.

Diagnosi

Per una corretta diagnosi è necessario essere sottoposti a visita oculistica con valutazione della funzione visiva centrale per vicino e per lontano ed un attento esame obiettivo retinico utilizzando oftalmoscopi o lenti a contatto e non.

Può essere utile effettuare anche un test sulla visione dei colori (Test color) ed una valutazione delle distorsioni e degli scotomi (macchie scure nel campo visivo) utilizzando il test o griglia di Amsler:

La griglia di Amsler è costituita da incroci di linee diritte e perpendicolari fra loro. 

Collocare l’immagine del reticolo a circa 35 centimetri di distanza dagli occhi, in buone condizioni di luce e fissare il puntino nero al centro avendo cura di coprire l’altro occhio.

In condizioni normali le linee devono apparire tutte ugualmente diritte. In caso di patologie oculari in una o più zone della griglia le linee possono apparire offuscate, confuse o distorte come indicato nella figura sotto a destra: è necessario rivolgersi immediatamente ad un medico oculista.

L’esame fondamentale nella diagnosi delle maculopatie è l’OCT (tomografia ottica a radiazione coerente), tecnica che attraverso l’acquisizione e l’elaborazione di immagini della retina fornisce ricostruzioni bi e tridimensionali della regione maculare. L’esame viene usualmente effettuato senza utilizzo di gocce per la dilatazione della pupilla e senza necessità di contatto dello strumento con il paziente.  

Esami meno recenti ma che mantengono un ruolo importante nei casi dubbi sono la fluoroangiografia retinica e l’angiografia ad indocianina.

La fluoroangiografia retinica fiorisce informazioni sulla circolazione sanguigna della retina e della coroide (lo strato pieno di vasi al di sotto della retina da cui originano i sopracitati neovasi). 

Si iniettata nel braccio una sostanza colorante (la fluoresceina) che dopo 5-10 secondi raggiunge la circolazione retinica consentendo una precisa visualizzazione dei vasi e delle strutture retiniche.

Allo stesso modo, ma usando una sostanza diversa, l’angiografia ad indocianina fornisce informazioni sulle strutture retiniche e coroideali più profonde che la fluorangiografia non è in grado di esplorare nel dettaglio.

Come si cura

La degenerazione maculare secca non è curabile, ma è possibile instaurare protocolli di prevenzione che vanno portati avanti per anni. Nel caso di una forma avanzata è utile dare supporto alla funzione visiva residua utilizzando ausilii ottici e ricorrendo all’insegnamento di specialisti in ipovisione che insegnano ad utilizzare la capacità visiva periferica.

La degenerazione maculare umida se diagnosticata in tempo può essere bloccata o almeno rallentata.

Negli ultimi anni diversi trattamenti sono stati proposti. Dal laser termico alla terapia fotodinamica con verteporfina, ma attualmente il gold standard per la cura della forma umida è il trattamento con sostanze in grado di bloccare un precursore della neovascolarizzazione, il VEGF. I farmaci contenenti sostante antiVEGF vanno somministrati nel vitreo ed è quindi necessario che il trattamento si effettui in sala operatoria con una serie di procedure atte a prevenire o almeno ridurre i rischi operatori. Tra l’altro si tratta di sostanze utilizzabili solo in strutture di ricovero e cura (ospedali e cliniche private).

Il trattamento va ripetuto a distanza di 30-45 giorni a seconda della sostanza utilizzata e va ripetuta più volte; non è prevedibile il numero di trattamenti necessari. In numerosi casi è necessario ripetere senza sosta il trattamento in quanto la terapia non elimina la degenerazione, ma agisce solo sui neovasi.  Persistendo lo stimolo per i neovasi, la degenerazione, essi possono permanere o recidivare immediatamente ma anche a distanza di anni dalla interruzione della terapia. 

Ausilii ottici

Le persone affette da degenerazione maculare dispongono di una visione periferica sufficiente per saper affrontare la vita di tutti i giorni senza l’aiuto di altri. Ciò nonostante esse faticano a svolgere funzioni che richiedono una discreta funzione visiva come leggere l’ora sull’orologio, decifrare un cartello stradale, riconoscere la destinazione dell’autobus: in pratica, tutto ciò che richiede capacità visiva centrale diventa per loro molto difficile da realizzare.

Le attività che necessitano di un buon livello di risoluzione (lettura, guida ecc) necessitano di una regione maculare intatta.

La degenerazione maculare riguarda però soltanto una piccola parte della retina. Ingrandendo l’immagine osservata essa oltrepassa la parte di macula malata e viene proiettata sulla retina sana,; l’occhio in questo caso riesce a distinguerla anche se in maniera meno nitida.

Ciò è possibile mediante l’uso di ausili ottici, di sistemi di ingrandimento che utilizzano lenti particolari.

Per stabilire quale sia l’ausilio più adeguato, ogni persona con degenerazione maculare dovrebbe rivolgersi ad uno specialista in ipovisione.

Tra gli ausili ingrandenti possono rivelarsi utili sia occhiali da lettura più forti sia occhiali con lenti telescopiche o con lenti di ingrandimento.

Se ciò non fosse sufficiente si può ricorrere all’apparecchio di lettura televisivo a circuito chiuso, un sistema che è in grado di rappresentare l’oggetto da guardare o il testo da leggere su uno schermo e nella grandezza necessaria.

Prevenzione

Fattori di rischio: età,  pressione arteriosa, concentrazione del glucosio e del colesterolo nel sangue.

Possono essere efficaci per la circolazione retinica i farmaci “vasoprotettori”; utili sono anche vitamine (in particolare A, E e C) e minerali assunti a dosaggi terapeutici.

La degenerazione maculare può essere rallentata nella sua evoluzione se colta nelle fasi precoci.

Spesso il paziente non riconosce i sintomi della degenerazione maculare se presenti in un solo occhio perché l’altro supplisce alla visione dei dettagli.

Quando anche l’altro occhio è colpito può essere troppo tardi per qualunque trattamento. Perciò è importante abituarsi, dopo i 40 anni, a visite periodiche di controllo a scopo preventivo.